Choroba Parkinsona Elsevier Essentials

Choroba Parkinsona jest drugim co do częstości występowania schorzeniem neurodegeneracyjnym. Początek jej przypada między 50. a 60. rokiem życia, czyli w okresie, kiedy ludzie są jeszcze bardzo aktywni – zawodowo, rodzinnie, sportowo itd. Schorzenie, które w znacznym stopniu upośledza sprawność ruchową, stawia duże wyzwania chorym i ich najbliższym. U niektórych pacjentów dalszy przebieg choroby budzi duże obawy, zwłaszcza jeśli chodzi o zaburzenia poznawcze.
Niniejsza publikacja, skierowana głównie do lekarzy rodzinnych, internistów, neurologów, ale także rezydentów, traktuje o najważniejszych aspektach choroby Parkinsona. Oprócz podstaw patofizjologicznych i leczenia omówiono w niej diagnostykę różnicową schorzenia oraz wskazówki, jak rozpoznać objawy, które stanowią tzw. czerwone flagi, czyniące rozpoznanie choroby Parkinsona wątpliwym. Przedstawiono ponadto charakterystykę atypowych i wtórnych zespołów parkinsonowskich. Zamieszczono również rozdziały dotyczące aspektów socjalno-medycznych.
W niniejszej publikacji m. in.:
na początku rozdziałów szybki przegląd materiału 
najważniejsze zagadnienia diagnostyki różnicowej
zespoły parkinsonowskie
zalecenia dla pacjentów oraz ich rodzin i opiekunów

Spis treści:

1 Choroba Parkinsona – definicja
i epidemiologia 1
1.1 Definicja 1
1.2 Patologia 1
1.3 Częstość schorzenia 4
1.4 Czynniki ryzyka 5
1.5 Czy istnieje fenotypowe zróżnicowanie między płciami? 5
2 Anatomia i fizjologia 7
2.1 Jądra podstawy 7
2.2 Gałka blada 9
2.3 Istota czarna 9
2.4 Jądro niskowzgórzowe 9
2.5 Jądro konarowo-mostowe 10
2.6 Wzgórze 10
2.7 Warstwa niepewna 11
2.8 Zadania jąder podstawy 11
2.8.1 Regulacja działania dopaminergicznego 11
2.8.2 Jak zmienia się czynność jąder podstawy w chorobie Parkinsona? 14
2.9 Neuroprzekaźniki 14
2.9.1 Dopamina 14
2.9.2 Acetylocholina 15
2.9.3 Glutaminian 15
2.9.4 Serotonina 16
2.9.5 Kwas gamma-aminomasłowy (GABA) 16
2.9.6 Znaczenie neuroprzekaźników dla czynności jąder podstawy i w chorobie Parkinsona 16
3 Stadium prodromalne 17
3.1 Fazowy model choroby Parkinsona 17
3.2 Stadium prodromalne 17
3.3 Zaburzenia zachowania podczas snu REM 18
3.3.1 Kryteria diagnostyczne zaburzeń zachowania podczas snu REM 19
3.4 Hiposmia lub anosmia 20
3.5 Zaburzenia autonomiczne 20
3.5.1 Zaparcia 20
3.5.2 Hipotonia ortostatyczna 21
3.5.3 Zaburzenia czynności pęcherza moczowego 21
3.5.4 Dysfunkcja seksualna 21
3.6 Depresja 21
3.7 Zaburzenia poznawcze 21
3.8 Zaburzenia widzenia barwnego 21
3.9 Słabo wyrażone objawy ruchowe 21
3.10 Badania obrazowe 21
3.10.1 Badania SPECT 21
3.10.2 Ultrasonografia 22
3.10.3 Tomografia rezonansu magnetycznego 22
3.11 Podsumowanie 22
4 Klasyfikacja według skal i stadiów 23
4.1 Wprowadzenie 23
4.2 Przebieg choroby Parkinsona 23
4.2.1 Skala Hoehn i Yahra 24
4.2.2 Typy manifestacji klinicznej 25
4.3 Terminy opisujące stan ruchowy 25
4.4 Opis bieżącego stanu sprawności ruchowej, UPDRS 25
4.5 Objawy pozaruchowe 27
4.6 Ocena senności w ciągu dnia 31
4.7 Ocena lęku i depresji 31
4.8 Przesiewowa ocena zaburzeń poznawczych 33
4.9 Badanie neuropsychiatryczne 33
4.9.1 Neuropsychiatric Inventory (NPI) 34
4.9.2 Brief Psychiatric Assessment 34
4.10 Podsumowanie przebiegu choroby 34
5 Objawy 35
5.1 Bradykineza 35
5.2 Sztywność 36
5.3 Drżenie 36
5.3.1 Typ I drżenia parkinsonowskiego: drżenie spoczynkowe 37
5.3.2 Typ II drżenia parkinsonowskiego 37
5.3.3 Typ III drżenia parkinsonowskiego 38
5.3.4 Inne postacie drżenia 38
5.4 Stabilność postawy 38
5.5 Chód 38
5.6 Upadki jako powikłanie zaburzeń chodu i zaburzeń równowagi w zaawansowanym stadium choroby 40
6 Objawy pozaruchowe 41
6.1 Wprowadzenie 41
6.2 Lęk 41
6.2.1 Częstość występowania i patofizjologia 41
6.2.2 Diagnostyka 43
6.2.3 Leczenie 43
6.3 Depresja 43
6.3.1 Częstość występowania i patofizjologia 43
6.3.2 Diagnostyka 44
6.3.3 Leczenie 44
6.4 Psychoza 45
6.4.1 Częstość występowania i patofizjologia 45
6.4.2 Diagnostyka 46
6.4.3 Leczenie 47
6.5 Zaburzenia snu 47
6.5.1 Częstość występowania 47
6.5.2 Diagnostyka 49
6.5.3 Leczenie 49
6.6 Ból 50
6.6.1 Częstość i patofizjologia 50
6.6.2 Diagnostyka 51
6.6.3 Leczenie 51
6.7 Zaburzenia regulacji ciśnienia tętniczego krwi 51
6.7.1 Częstość i patofizjologia 51
6.7.2 Diagnostyka 53
6.7.3 Leczenie 53
6.8 Objawy oddechowe 54
6.9 Problemy gastroenterologiczne 55
6.9.1 Zespół złego wchłaniania 55
6.9.2 Zaparcie 55
6.10 Dysfagia 57
6.10.1 Fizjologia połykania i zmiany związane z wiekiem 57
6.10.2 Specyficzne aspekty zaburzeń połykania w chorobie Parkinsona 58
6.10.3 Diagnostyka 59
6.10.4 Leczenie 61
6.11 Ślinotok 61
6.11.1 Leczenie 61
6.12 Zaburzenia opróżniania pęcherza moczowego 62
6.12.1 Częstość występowania i patofizjologia 62
6.12.2 Diagnostyka 62
6.12.3 Leczenie 62
6.13 Dysfunkcje seksualne 63
6.13.1 Częstość występowania i patofizjologia 63
6.13.2 Diagnostyka 64
6.13.3 Leczenie 64
6.14 Zaburzenia termoregulacji 64
6.15 Wyprysk łojotokowy 64
6.15.1 Częstość występowania i patofizjologia 64
6.15.2 Rozpoznanie 64
6.15.3 Leczenie 64
6.16 Zaburzenia dotyczące zmysłów 65
6.16.1 Zaburzenia wzrokowe 65
6.16.2 Zaburzenia węchu 65
6.17 Otępienie 66
6.17.1 Częstość występowania i patofizjologia 66
6.17.2 Diagnostyka 66
6.17.3 Leczenie 67
7 Diagnostyka 69
7.1 Wywiad 69
7.2 Badanie kliniczne 69
7.2.1 Kryteria United Kingdom Parkinson’s Disease Society Brain Bank 70
7.2.2 Testy farmakologiczne 73
7.2.3 Badanie objawów pozaruchowych 73
7.3 Badania laboratoryjne 74
7.3.1 Genetyka 74
7.4 Badania obrazowe 75
7.4.1 Obrazowanie strukturalne 75
7.4.2 Wskazania do badań SPECT 76
7.4.3 Ultrasonografia przezczaszkowa 78
7.5 Ogólne badanie przedmiotowe 78
8 Diagnostyka różnicowa 79
8.1 Wprowadzenie 79
8.2 Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB) 79
8.2.1 Epidemiologia i patofizjologia 79
8.2.2 Cechy kliniczne [3] 80
8.2.3 Diagnostyka 81
8.2.4 Leczenie 81
8.3 Zanik wieloukładowy (MSA) 82
8.3.1 Epidemiologia i patofizjologia 82
8.3.2 Cechy kliniczne 82
8.3.3 Diagnostyka 83
8.3.4 Leczenie 84
8.4 Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP) 84
8.4.1 Epidemiologia i patofizjologia 84
8.4.2 Cechy kliniczne 85
8.4.3 Diagnostyka 86
8.4.4 Leczenie 86
8.5 Zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD) 86
8.5.1 Epidemiologia i patofizjologia 86
8.5.2 Cechy kliniczne 87
8.5.3 Diagnostyka 87
8.5.4 Leczenie 87
8.6 Drżenie samoistne 87
8.6.1 Epidemiologia i patofizjologia 87
8.6.2 Cechy kliniczne 88
8.6.3 Diagnostyka 88
8.6.4 Leczenie 89
8.7 Wtórne zespoły parkinsonowskie 89
8.7.1 Zespoły parkinsonowskie indukowane lekami 89
8.7.2 Zespół parkinsonowski o podłożu naczyniowym 90
8.7.3 Inne wtórne zespoły parkinsonowskie 91
8.7.4 Wodogłowie normotensyjne 93
9 Leczenie farmakologiczne 95
9.1 Wprowadzenie 95
9.2 Kiedy należy rozpocząć leczenie? 95
9.3 Od którego leku należy zaczynać leczenie? 96
9.4 Leki dopaminergiczne 96
9.4.1 Lewodopa 96
9.4.2 Agoniści dopaminy 99
9.4.3 Antagoniści NMDA 103
9.4.4 Inhibitory monoaminooksydazy B (inhibitory MAO-B) 104
9.4.5 Inhibitory katecholo-O-metylotransferazy (inhibitory COMT) 105
9.5 Interakcje lekowe 107
9.6 Głęboka stymulacja mózgu 107
9.7 Decyzje terapeutyczne 110
9.7.1 Rozpoczęcie leczenia przy niewielkich zaburzeniach ruchowych 110
9.7.2 Leczenie w zaawansowanych stadiach choroby Parkinsona 110
9.8 Drżenie 112
9.9 Stany nagłe 113
9.10 Zabiegi operacyjne 113
9.11 Ciąża a choroba Parkinsona 114
10 Terapie pozafarmakologiczne 115
10.1 Wprowadzenie 115
10.2 Fizjoterapia 116
10.2.1 Na jakim etapie choroby powinna być zalecana fizjoterapia? 118
10.2.2 Częstość i intensywność zajęć terapeutycznych 118
10.2.3 Zlecanie fizjoterapii 119
10.2.4 Które formy terapii są skuteczne? 120
10.3 Ergoterapia 120
10.3.1 Opcje terapeutyczne 120
10.3.2 Zlecanie ergoterapii 121
10.4 Logopedia 121
10.4.1 Cele i metody terapeutyczne 121
10.4.2 Zaburzenia połykania 122
10.5 Terapia behawioralna 122
10.5.1 Realizacja w praktyce 123
10.6 Terapia sztuką 124
10.6.1 Dla jakich pacjentów przeznaczona jest terapia sztuką? 124
10.6.2 Czy są dane wskazujące na skuteczność terapii sztuką? 124
10.6.3 Muzykoterapia 125
10.6.4 Terapia tańcem 125
10.6.5 Arteterapia 125
10.6.6 Teatroterapia 126
11 Choroby współwystępujące 127
11.1 Wprowadzenie 127
11.2 Choroba Parkinsona i cukrzyca 129
11.3 Choroba Parkinsona a choroby płuc 130
11.4 Choroba Parkinsona i choroby naczyniowe mózgu 131
11.5 Choroba Parkinsona i choroby sercowo-naczyniowe 131
11.6 Choroby nerek 132
11.7 Choroby jamy ustnej 132
11.8 Choroby żołądka i jelit 132
11.9 Nowotwory i choroba Parkinsona 132
11.10 Zmniejszenie masy ciała u pacjentów z chorobą Parkinsona 133
11.11 Polipragmazja u pacjentów z chorobą Parkinsona 133
11.12 Hospitalizacja 134
11.13 Częste dolegliwości zgłaszane u lekarza rodzinnego 134
11.13.1 Nudności i wymioty 134
11.13.2 Zaparcia 134
11.13.3 Zawroty głowy i upadki 134
11.13.4 Bóle w klatce piersiowej 134
11.13.5 Zaburzenia snu (zob. ›rozdz. 6) 135
11.13.6 Bóle stawów 135
12 Neurorehabilitacja w chorobie Parkinsona 137
12.1 Badania kliniczne 137
12.2 Prowadzenie rehabilitacji 138
12.3 Dla jakiej grupy chorych wskazana jest rehabilitacja stacjonarna? 139
12.4 Aspekty medycyny socjalnej 140
13 Sport 141
13.1 Wprowadzenie 141
13.2 Które składowe ruchu są upośledzone u pacjentów z chorobą Parkinsona i które czynniki pogarszają sprawność ruchową pacjentów? 143
13.2.1 Prędkość i amplituda ruchu 143
13.2.2 Kontrola ruchu 143
13.2.3 Siła mięśni 143
13.2.4 Wytrzymałość 143
13.2.5 Chód 143
13.2.6 Zaburzenia pozaruchowe 143
13.3 Co zostało udowodnione? 143
13.3.1 Czy możliwa jest poprawa amplitudy i szybkości ruchu przez ćwiczenia sportowe? 144
13.3.2 Czy kontrola ruchu może ulec poprawie pod wpływem uprawiania sportu? 144
13.3.3 Siła mięśniowa 144
13.3.4 Wydolność sercowo-naczyniowa 145
13.3.5 Chód 145
13.3.6 Czy można zmniejszyć objawy typowe dla choroby Parkinsona? 145
13.3.7 Jakość życia 145
13.3.8 Depresja 145
13.3.9 Zmęczenie 145
13.3.10 Funkcje poznawcze 145
13.3.11 Upadki i lęk przed upadkiem 146
13.4 Podstawy terapii sportem – przegląd piśmiennictwa 146
13.5 Doradztwo dotyczące konkretnych dyscyplin sportowych 148
13.6 Badanie w ramach medycyny sportu 149
13.7 Czy sport przynosi korzyści także wówczas, gdy zaczyna się go uprawiać w starszym wieku? 149
13.8 Wskazówki odnośnie do treningu 149
13.9 Czy pacjenci uprawiający sport potrzebują więcej dopaminy? 150
13.10 Czy sport ma działanie protekcyjne w stosunku do chorób neurozwyrodnieniowych? 151
13.11 Ryzyko urazu 151
13.12 Jak działa aktywność sportowa? 151
14 Aspekty socjalno-medyczne 153
14.1 Przekazywanie informacji o rozpoznaniu choroby 153
14.2 Rola i obciążenie rodziny jako opiekunów 154
14.3 Czynniki powodujące stres u najbliższych 154
14.4 Wspieranie członka rodziny będącego opiekunem 155
14.5 Zdolność do prowadzenia pojazdów 155
14.6 Niepełnosprawność 155
14.7 Ubezwłasnowolnienie i orzeczenie woli 155
15 Przyszłe terapie 157
15.1 Pompa z lewodopą i karbidopą do podawania podskórnego 157
15.2 Kombinacja standardowych i długo działających preparatów lewodopy 157
15.3 XP 21279 158
15.4 Melewodopa 158
15.5 CVT-301 158
15.6 Tabletka „akordeonowa” (AP-CDLD) 158
15.7 Apomorfina (agoniści dopaminowi) 158
15.7.1 Apomorfina do inhalacji 158
15.7.2 Apomorfina podjęzykowa 158
15.8 Antagoniści adenozynowego receptora A2a 159
15.8.1 Istradefilina 159
15.8.2 Tozadenant 159
15.9 Antagoniści receptora glutaminianu 159
15.9.1 AFQ056 159
15.9.2 Dipraglurant (ADX-48621) 159
15.10 Leczenie objawów pozaruchowych 159
15.10.1 Primawanseryna 159
15.10.2 Eltoprazin 160
15.10.3 Droxidopa 160
15.11 Leczenie protekcyjne 160
15.11.1 Gangliozyd GM1 i GM608 160
15.11.2 Oligopeptyd GM608 160
15.11.3 Kawa 160
15.11.4 Koenzym Q10 160
15.11.5 Witamina E 161
16 Podsumowanie 163
Skorowidz 165